Fundació ACE - Institut Català de Neurociències Aplicades, convidó al Dr. Juan Carlos Arango, Neuropsicólogo colombiano y profesor del Department of Physical and Rehabilitation de Virginia Commonwealth University (VCU) a impartir la conferencia "Alteraciones del lenguaje en las demencias". El Dr. Arango, trabaja en las áreas de rehabilitación neuropsicológica, demencias, memoria y traumatismos craneoencefálicos.

La conferencia, que se impartió el pasado 16 de abril en el Centro de Día de la Fundació, contó con una nutrida participación de especialistas en demencias. A continuación ofrecemos los principales aspectos abordados por el Dr. Arango, quien basó su exposición en la explicación de  varios estudios realizados por él en los Estados Unidos (algunos en colaboración con instituciones españolas).

A pesar de ser una conferencia científica, invitamos a que los no especialistas se atrevan con la lectura de esta reseña que, de seguro, encontrarán interesante e ilustrativa.

Presentación del problema

Según anotó el conferencista, en el curso evolutivo de las demencias existen una serie de alteraciones cognitivas preclínicas (que se presentan antes de que aparezcan los síntomas de demencia). Entre ellas citó las alteraciones en la memoria a corto plazo, episódica, en las funciones ejecutivas, en las funciones espaciales (en la orientación).

La etiología de la demencia por Alzheimer no se conoce, siendo la mayoría de los casos esporádicos (que se presentan por lo general por encima de los 65 años).  Solo un 5% de los casos está asociado a factores hereditarios en los que se sabe que los cromosomas 1, 14, 19, 21 están relacionados con formas precoces de la enfermedad, o sea la aparición y acumulación de β-amiloide (placas seniles y los ovillos neurofibrilares antes de los 65 años.

La gran mayoría de los estudios con relación a la fase preclínica de la enfermedad de Alzheimer, involucran personas que desarrollan el tipo esporádico de la enfermedad, y presentan Deterioro Cognitivo Leve  - DCL, que ya empiezan a tener problemas de memoria, de lenguaje o alteraciones cognitivas. Muchas de esas personas que son clasificadas con DCL realmente ya tienen síntomas de demencia en una fase inicial.

Por otro lado, los estudios las alteraciones de fase preclínica se topan con la dificultad de encontrar sujetos sanos sobre quienes se esté seguro que no tienen ninguna queja de memoria o deterioro cognitivo, y de quienes se sepa con seguridad que en años posteriores presentarán demencia. Sin embargo, el equipo de investigadores de la VCU (y entre ellos el Dr. Arango), si que contaba con un grupo de personas de estas características (jóvenes, sanas y que, lamentablemente, enfermarán por ser portadores de una mutación), y que podía ser estudiado sin tener que esperar 50 o 60 años a que la afección se desarrollara en ellos.

Estos científicos habían realizado estudios en varios pueblos de Latinoamérica y sobre diferentes familias que presentaban casos de Alzheimer hereditario. Los estudios arrojaron resultados sorpresivos pues se encontró en sus árboles genealógicos un ancestro común a todas ellas. Este factor indicaba que era posible que todas aquellas familias tuvieran la misma mutación (E280A en el cromosoma 14) proveniente de tal ancestro.

Este numeroso conjunto familiar (cerca de 10.000) podía dividirse pues en dos grupos: a) personas portadoras de la mutación, quienes indefectiblemente han desarrollado y desarrollarán la enfermedad; b) y  personas sanas NO portadoras de la mutación.

Por otra parte, en algunos estudios de otros investigadores se ha demostrado que una persona sana que desarrolle la enfermedad de Alzheimer -incluso 50 años antes de presentar síntomas- no exhibirá el rendimiento cognitivo de una persona sana que 50 años después no desarrolle la demencia. De igual forma, quienes desarrollan la enfermedad presentan alteraciones preclínicas (entre 3 y 50 años antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad), como problemas de memoria, alteraciones de la memoria a corto plazo, de la memoria episódica,  así como problemas en las funciones ejecutivas, en las habilidades espaciales, en la atención o la velocidad de procesamiento cognitivo.

El Dr. Arango describió estudios de colegas donde problemas lingüísticos (gramaticales, semánticos, etc.) de personas jóvenes estaban correlacionados con cuadros más severos de demencia que aquellas que no habían presentado estos problemas lingüísticos. Sin embargo, tales observaciones no se notaron cuando aquellas personas eran jóvenes, sino que hubo que esperar 50 0 60 años cuando desarrollaron la demencia para darse cuenta de ello y establecer una correlación.

Tanto los resultados inquietantes de tales estudios anteriores como la disponibilidad de una población a estudiar única en el mundo, ha servido de aliciente para que el Dr. Arango y colegas se empañen en resolver algunas preguntas como, ¿será posible que la demencia se inicie con cambios lingüísticos, incluso antes de las alteraciones preclínicas arriba mencionadas y hasta 50 años antes de presentar los primeros síntomas de la enfermedad?, ¿habría que incluir a las alteraciones lingüísticas en las alteraciones  preclínicas de la demencia?

La importancia de dar respuesta a estos interrogantes es la de poder realizar un diagnóstico preclínico de la demencia para saber los más pronto posible, apoyados en pruebas neuropsicológicas o de rendimiento cognitivo, qué personas podrían llegar a padecer la enfermedad (entre ellas el Alzheimer).

Estudio 1

Uno de los estudios expuestos por el Dr. Arango consistió en establecer si existían alteraciones lingüísticas en personas divididas en dos grupos:

a) Grupo  A de personas sanas portadoras de la mutación E280A.

b) Grupo  B de personas sanas NO portadoras (grupo control).

Las personas que integraban los grupos no tenían diferencia de edad, ni de educación; tenían un test Minimental normal (28/30) y ninguna había desarrollado enfermedades mentales.

Se realizaron pruebas de denominación de objetos, de palabra-dibujo, de decisión semántica, de denominación de acciones, de fluidez y comprensión verbal (tanto semántica como fonológica), de repetición y de definición.

Los resultados obtenidos apuntaron a que las personas sanas y portadoras de la mutación E280A presentaron más dificultades y puntuaciones más bajas en las pruebas de denominación de objetos que el grupo control, y bajas en pruebas de denominación de rostros (personas famosas). Tales alteraciones tienen un componente lingüístico pero también un componente de memoria.

Tales resultados llevaron a concluir que, al parecer:

• Los cambios lingüísticos, especialmente las dificultades en la denominación puede ser uno de los primeros síntomas preclínico de la enfermedad de Alzheimer.
• Los problemas de alteraciones del lenguaje son más comunes en la vida diaria de las personas que los problemas de denominación de rostros y de denominación de objetos, por ello es difícil encontrar personas que en la fase preclínica se quejen de problemas de denominación de rostros.
• No solo la memoria es una alteración preclínica a evaluar, y se debe prestar más atención y revisar detenidamente la parte lingüística.

Estudio 2

Un segundo estudio sobre alteraciones lingüísticas expuesto por el Dr. Arango, sometió  a los grupos de personas anteriormente descritos (sanas portadoras y sanas No portadoras) a describir todo lo que veían en ciertas lámina.

Los resultados arrojaron que no habían diferencias estadísticas entre los dos grupos en cuanto al número de palabras, el número de objetos que mencionaban espontáneamente, al número de adjetivos, preposiciones, pero el análisis del contenido del lenguaje se encontró que las personas del grupo portador utilizaban menos adjetivos, verbos que las personas del grupo control.

La conclusión que se desprende de ello es que parece ser que la fluidez verbal se empieza a ver alterada desde muchos años antes de la aparición de los síntomas de la enfermedad de Alzheimer, algo difícil de detectar normalmente.

Estudio 3

Otro estudio adelantado por el Dr. Arango y colegas para evaluar la posibilidad de detección de alteraciones lingüísticas preclínicas con diferentes tipos de pruebas, especialmente el Texas Spanish Naming Test (TNT) diseñado en el Department of Physical Medicine and Rehabilitation de la VCU.

El Dr. Arango explicó la forma en que se diseñó el mencionado TNT, buscando balancear sus ítems de modo que fuera más agudo en la calificación de las alteraciones, ya que se estimaba que otras pruebas tendían a ponderar demasiado los ítems fáciles de modo que las calificaciones resultaban engañosamente altas y no permitían detectar las alteraciones lingüísticas.

Para lograr ese balance (entre ítems fáciles y complicados) se escogieron palabras (de uso frecuente, no ambiguas) que tuvieran consistencia interna (es decir aquellas que no sirvan para nombrar muchas cosas), y palabras que tuvieran el 98% de posibilidad de decirla al indicar el objeto correspondiente. De esta forma, las 260 palabras que se propusieron al principio, se redujeron a 70 y finalmente a 30.

El estudio consistió en la aplicación a 30 personas con demencia 3 pruebas de denominación. Las personas tenían 70 años o más, con bajo nivel de educación, con el castellano como lengua materna, con bajo nivel de aculturación (es decir de pérdida de su identidad cultural original).

Las pruebas aplicadas fueron el TNT, el test de Boston (MENT-S) y el test de Ardila (SNT). Los resultados obtenidos muestran que:

• El porcentaje de respuestas fue más bajo en el TNT con una correlación muy lineal ya que la dificultad de los ítems del TNT aumenta a medida que el test progresa.
• En los tests de Boston y Ardila tal porcentaje fue más alto, y ambos mostraron correlaciones muy dispersas.
• El MENT-S es más difícil y el SNT es muy fácil para hispanos con demencias y bajo nivel educativo.

Las conclusiones que se desprenden de estos resultados apuntan a que:

• Los test de Boston y Ardila son más proclives a tener más falsos negativos y falsos positivos, ya que las personas evaluadas pueden ejecutar bien tales pruebas (por ejemplo si tienen una alta escolaridad), pero aun así poder tener posibilidades de desarrollar EA.
• Se considera el grado de dificultad del TNT suele ser más adecuado a la hora de evaluar los problemas de denominación en personas con demencia.

Estudio 4

Un cuarto estudio expuesto por el Dr. Arango tenía el objetivo de evaluar qué tan sensible eran las pruebas TNT, el test de Boston (MENT-S) y el test de Ardila (SNT), para clasificar personas con demencia y personas control, de modo que pueda identificar personas que requieran un diagnóstico por medio de pruebas cognitivas y de laboratorio. Para ello se evaluaron dos grupos de personas:

a) Grupo  de personas NO dementes (grupo control).

b) Grupo  de personas dementes.

Los resultados del estudio arrojaron que:

• Los 3 test discriminaron bien pacientes con y sin demencias.
• El TNT demostró mejor sensibilidad. Controlando por la edad y la educación, la sensibilidad del TNT es del 100%, mientras que para MENT-S y STN es del 80% y 60% respectivamente.
• El MENT-S mostró mejor especificidad.
• Sin controlar ninguna otra variable que la presencia o No de demencia (edad, educación, etc.): El TNT es mejor en aquello casos donde todavía no se ha identificado la demencia, mientras que el MENT-S es mejor para identificar personas sin demencia.
• Dada la gran dificultad para identificar demencia en hispanos con bajo nivel de educación, el TNT es una herramienta de gran utilidad y que podría ser usada como parte de la evaluación neuropsicológica de rutina.

Estudio 4

Este estudio fue realizado sobre una muestra de 57 personas colombianas (27 sanas y 30 con demencia) y 110 personas españolas (70 sanas y 40 con demencia) a quienes se aplicaron los tests de denominación TNT, de Boston y CERAD.

La diferencia entre las personas colombinas y las españolas, eran que las primeras eran más jóvenes y tenían una diferencia de hasta 10 años de escolaridad con respecto a las segundas.

Los resultados del estudio arrojaron que:

• Independientemente del país de origen, las personas con demencia tuvieron más bajo desempeño en el TNT que el grupo control.
• Por países (sin importar si son dementes o no), los colombianos presentaron puntuaciones más bajas que los españoles.
• Controlando por educación y edad había una interacción. Las personas de los grupos control (no dementes) de España y Colombia, presentaron puntuaciones más altas que los del grupo de demencia de Colombia.
• Existe una correlación positiva que indica que a mayor puntaje en el Minimental mayores problemas en el test de denominación

Con base en los resultados, las conclusiones a que se llegó fueron las siguientes:

• En la prueba TNT existe relación entre el número de respuestas correctas y el orden de los ítems (al menos en la muestra española), mientras que en la prueba CERAD no se apreció relación directa entre ítems.
• El TNT es útil para discriminar personas con y sin demencia tanto en España como en Colombia. Es decir, independientemente del país, el TNT diferencia bien los grupos controles y puede ayudar al diagnóstico de la demencia.
• La gravedad de los problemas de denominación están correlacionados con el nivel de deterioro cognitivo o la severidad de la demencia. Especialmente esto se vio reflejado en que el grupo de personas con demencia severa fue el que presentó un peor rendimiento en el TNT. En tanto que el rendimiento cognitivo no siempre es acorde con la severidad de la demencia.
• Las puntuaciones más bajas del grupo de colombianos con demencia no es producto de diferencias intelectuales, sino que se deben a que los colombianos tenían una demencia mucho más severa que los españoles.

Consideraciones finales

Para acabar esta interesante conferencia el Dr. Arango cuestionó la eficacia de la mayoría de las pruebas que se utilizan hoy día, ya que no dicen nada de la vida cotidiana de las  personas, no reflejan nada sobre actividades comunes (como comprar el bono del tren, ir a la compra, etc.).

Buena parte de las evaluaciones que se utilizan actualmente son poco ecológicas, es decir no tienen en cuenta la cultura, «un factor muy importante en las pruebas neuropsicológicas», señaló Arango.

La cultura de los test, que se impone en países como Estados Unidos, ha desarrollado pruebas que no dan cabida al factor cultural y poca validez ecológica (como el Wisconsin). Por otra parte, este tipo de test favorece la obtención de puntajes más altos en personas norteamericanas que en hispanos, pues aquellos están acostumbrados desde pequeños a enfrentarse a este tipo de pruebas, lo que arroja falsos positivos entre los hispanos y falsos negativos entre los norteamericanos.

Ante estas situaciones, el Dr. Arango planteó la necesidad de diseñar pruebas de función ejecutiva más ecológicas, que integren actitudes culturales (el "test de la tortilla de patatas" o el "test del regateo" para dar ejemplos), la resolución de problemas y la flexibilidad mental.