No todas las demencias son iguales y, por tanto, sólo el diagnóstico diferencial permite el correcto tratamiento de cada una de ellas. Más allá del Alzheimer, existen numerosos tipos de demencias, más infrecuentes, pero con unas características fisiopatológicas propias que poco a poco se van describiendo. La afasia primaria progresiva (APP) es una de ellas y su descubridor, Marcel Mesulam, del Centro de Neurología Cognitiva y Enfermedad de Alzheimer de la Universidad de Northwestern, en Chicago (Illinois), ha explicado sus peculiaridades durante su participación en el II Encuentro de Expertos en Demencias, celebrado en Madrid con el patrocinio de Pfizer y Eisai.

"La APP se manifiesta exclusivamente con una alteración del lenguaje, una anomia o imposibilidad de encontrar el nombre de las palabras, que desemboca en un plazo de cinco a quince años en una imposibilidad completa de comunicación. En el Alzheimer típico, la alteración del lenguaje puede aparecer, pero es secundaria a la afectación de la memoria y la personalidad", ha explicado Mesulam.

"Las afasias también ocurren en el Alzheimer. Hay que tener claros los rasgos que distinguen la fase primaria progresiva de la afasia del Alzheimer para poder diferenciarlas", ha matizado uno de los coordinadores del encuentro, Marcelo Berthier, del Centro de Investigaciones Médico-Sanitarias (Cimes) de la Universidad de Málaga.

Aunque no hay datos certeros, la APP puede suponer la mitad de las demencias que se diagnostican en personas de menos de 65 años. "Las personas que la sufren son jóvenes y tienen unas necesidades muy específicas, que difieren de las de aquéllos que padecen Alzheimer", ha confirmado Mesulam

A día de hoy ningún fármaco ha mostrado eficacia en el control de la progresión de esta afasia. La terapia logopédica, el aprendizaje del lenguaje de signos, la terapia de entonación melódica y los sintetizadores de voz son remedios eficaces, pero sólo en algunos casos. Aunque todavía es pronto para adelantar acontecimientos, lo cierto es que "algunos fármacos utilizados en otras demencias empiezan a probarse en ésta".

La alteración cerebral que caracteriza a la afasia progresiva primaria se localiza en el hemisferio izquierdo, y consiste en la atrofia de las redes del lenguaje.

"Al diagnóstico diferencial se puede llegar por los rasgos clínicos, apoyados en las técnicas de neuroimagen", ha comentado Berthier. Aunque se había descrito algún caso aislado, no fue hasta principios de los años ochenta cuando Marcel Mesulam publicó la descripción de seis casos de afasia progresiva debido a atrofia cortical.